DEGENERAZIONE LOBARE FRONTOTEMPORALE

CRITERI CLINICI PER LA DIAGNOSI DI DEGENERAZIONE LOBARE FRONTOTEMPORALE
(Neary D. et al, Neurology 1998;51:1546-54)

Lista 1 Caratteristiche clinico diagnostiche della demenza frontotemporale (FTD): Profilo clinico
Un cambiamento del carattere e una condotta sociale disturbata sono le caratteristiche dominanti all'esordio e durante il corso della malattia. Le funzioni strumentali di percezione, abilità spaziali, prassia, e memoria sono intatte o relativamente ben conservate.

I. Caratteristiche diagnostiche principali
A.Esordio insidioso e progressione graduale
B. Declino precoce nella condotta sociale interpersonale
C. Deterioramento precoce nella regolazione della condotta personale
D. Precoce inibizione emozionale
E. Precoce perdita di consapevolezza

II. Caratteristiche diagnostiche di supporto
A. Disordine comportamentale
1. Declino nell'igiene e nella cura personale
2. Rigidità mentale e inflessibilità
3. Distraibilità e incostanza
4. Iperoralità e cambiamenti nella condotta alimentare
5. Comportamento perseverativo e stereotipato
6. Comportamento di utilizzazione
B. Parola e linguaggio
1. Produzione linguistica alterata
a. Linguaggio non spontaneo e povero
b. Discorso ininterrotto
2.Stereotipia del linguaggio
3. Ecolalia
4. Perseverazione
5. Mutismo
C. Segni fisici
1. Riflessi primitivi
2. Incontinenza
3. Acinesia, rigidità e tremore
4. Pressione sanguigna bassa e instabile.
D. Esami
1. Neuropsicologia: significativo decadimento nei test della funzione del lobo frontale in
assenza di severa amnesia, afasia, o disturbo percettivo-spaziale
2. Elettroencefalografia: normale all' EEG convenzionale a dispetto di
demenza clinicamente evidente
3. Imaging cerebrale (strutturale e/o funzionale): anormalità frontale e/o anteriore
temporale predominante

Caratteristiche III, IV e V (comuni alle tre forme di degenerazione lobare frontotemporale)

Lista 2 Le caratteristiche clinico diagnostiche dell'afasia progressiva non fluente: Profilo clinico
Il disturbo del linguaggio espressivo è la caratteristica dominante all'esordio e durante il corso della malattia. Altri aspetti della cognizione sono intatti o relativamente ben conservati.

I. Caratteristiche diagnostiche principali
A. Esordio insidioso e progressione graduale
B. Linguaggio spontaneo non fluente con almeno uno dei seguenti: agrammatismo, parafasie
fonemiche, anomia
II. Caratteristiche diagnostiche di supporto
A. Parola e linguaggio
1. Balbuzie o aprassia orale
2. Ripetizione deteriorata
3. Alessia, agrafia
4. Precoce conservazione del significato delle parole
5. Mutismo tardivo
B. Comportamento
1. Precoce conservazione delle abilità sociali
2. Tardivi cambiamenti comportamentali simili alla FTD
C. Segni fisici: Riflessi primitivi controlaterali ritardati, acinesia, rigidità e tremore
D. Esami
1. Neuropsicologia: afasia non fluente in assenza di garve amnesia o disturbo percettivo spaziale
2. Elettroncefalografia: normale o rallentamento asimmetrico di leggera entità
3. Imaging cerebrale (strutturale/o funzionale): anormalità asimmetrica che interessa in modo
predominante l'emisfero dominante (solitamente il sinistro)

Caratteristiche III, IV e V (comuni alle tre forme di degenerazione lobare frontotemporale)

Lista 3 Le caratteristiche clinico diagnostiche dell'afasia semantica e dell'agnosia associativa (SD): Profilo clinico
Il disturbo semantico (comprensione del significato delle parole e/o dell'identità degli oggetti deteriorata) è la caratteristica dominante all'esordio e durante il corso della malattia. Altri aspetti della cognizione, che includono la memoria autobiografica, sono intatti o relativamente ben conservati.

I. Caratteristiche diagnostiche principali
A. Esordio insidioso e progressione graduale
B. Disturbo del linguaggio caratterizzato da
1. Linguaggio spontaneo, progressivo, fluente, vacuo
2. Perdita del significato delle parole manifestata da deteriorata denominazione e comprensione
3. Parafasia semantica e/o
C. Disturbo percettivo caratterizzato da
1. Prosopoagnosia: danneggiato riconoscimento dell'identità di facce familiari e/o
2. Agnosia associativa: danneggiato riconoscimento dell'identità degli oggetti
D. Riconoscimento percettivo e riproduzione di disegni preservate
E. Ripetizione di singole parole preservata
F. Abilità di leggere ad alta voce e scrivere sotto dettato parole ortograficamente regolari
preservata

II. Caratteristiche diagnostiche di supporto
A. Parola e linguaggio
1. Discorso ininterrotto
2. Uso idiosincrasico delle parole
3. Assenza di parafasie fonemiche
4. Dislessia e disgrafia
5. Calcolo preservato
B. Comportamento
1. Perdita del calore emotivo e dell'empatia
2. Interessi limitati
3. Parsimonia
C. Segni fisici
1. Riflessi primitivi assenti o ritardati
2. Acinesia, rigidità e tremori
D. Esami
E. Neuropsicologia
1. Perdita semantica profonda evidente nel fallimento della comprensione delle parole e
denominazione e/o riconoscimento di facce e oggetti
2. Preservate fonologia e sintassi, e l'elaborazione percettiva elementare, le abilità spaziali e la memoria
degli eventi quotidiani
F. Elettroencefalografia: normale
G. Imaging cerebrale (strutturale e/o funzionale): predominante anormalità anteriore temporale
(simmetrica o asimmetrica)

Caratteristiche III, IV e V (comuni alle tre forme di degenerazione lobare frontotemporale)

Lista 4 Caratteristiche comuni alle sindromi cliniche della degenerazione lobare frontotemporale (estensione delle liste dalla 1 alla 3)

III. Caratteristiche di supporto
A. Esordio prima dei 65 anni: presenza nella storia familiare di un disturbo simile in un parente di primo
grado
B. Paralisi bulbare, debolezza muscolare e deperimento, contrazioni fascicolari (disturbo associato del
motoneurone presente in una minoranza di pazienti)

IV. Caratteristiche di esclusione diagnostica
A. Storiche e cliniche
1. Esordio brusco con episodi di ictus
2. Trauma cranico correlato all'esordio
3. Precoce, grave amnesia
4. Disorientamento spaziale
5. Discorso logoclonico, rapido, con perdita del corso del pensiero
6. Mioclono
7. Debolezza corticospinale
8.Atassia cerebellare
9. Coreoatetosi
E. Esami
1. Imaging cerebrale: deficit postcentrale strutturale o funzionale predominante; lesioni multifocali su
CT o MRI
2. Tests di laboratorio che indicano il coinvolgimento encefalico di una malattia metabolica o
infiammatoria come MS, sifilide, AIDS, e encefalite da herpes simplex

V. Caratteristiche relative di esclusione diagnostica
A. Tipica storia di alcolismo cronico
B. Elevata ipertensione
C. Storia di malattia vascolare (e.g. angina, claudicazione)