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PSP |
Criteri necessari di inclusione |
Criteri necessari di esclusione |
Criteri di supporto |
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Possibile |
- Malattia gradualmente progressiva - Esordio a 40 anni o oltre - Paralisi sopranucleare verticale (sguardo verso l'alto e verso il basso) o rallentamento delle saccadi verticali e notevole instabilità posturale con cadute durante il primo anno di esordio della malattia - Mancanza di evidenza di altre malattie che possono spiegare le precedenti caratteristiche, come indicato dai criteri necessari di esclusione |
- Recente storia di encefalite - Sindrome dell'arto alieno, deficit corticale sensoriale, atrofia focale frontale o temporoparietale - Allucinazioni o deliri non dovuti alla terapia dopaminergica - Demenza corticale tipo Alzheimer (grave amnesia e afasia o agnosia, secondo i criteri del NINCDS-ADRDA) - Notevoli, precoci sintomi cerebellari o notevole precoce inspiegabile disautonomia (marcata ipotensione e disturbi urinari) |
- Acinesia simmetrica o rigidità, più prossimale che distale - Postura del collo anomala (retrocollis) - Scarsa o assente risposta alla terapia con L-DOPA - Precoce disfagia o disartria - Esordio precoce del decadimento cognitivo che include almeno due dei seguenti sintomi: apatia, disturbo di astrazione, ridotta fluenza verbale, comportamento di utilizzazione o imitazione, o segni di liberazione frontale |
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Probabile |
- Malattia gradualmente progressiva - Esordio a 40 anni o oltre - Paralisi sopranucleare verticale (sguardo verso l'alto e verso il basso) e grave instabilità posturale con cadute durante il primo anno di esordio della malattia - Mancanza di evidenza di altre malattie che possono spiegare le precedenti caratteristiche come indicato dai criteri necessari di esclusione |
- Gravi, asimmetrici segni parkinsoniani (i.e., bradicinesia) - Evidenza neuroradiologica di rilevante anormalità strutturale (i.e. infarti ai gangli della base o del tronco cerebrale, atrofia lobare - Malattia di Whipple, confermata dalla reazione di polimerasi a catena (PCR), se indicata |
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Certa |
- PSP clinicamente probabile o possibile e evidenza istopatologica di PSP tipica |
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