CRITERI CLINICI PER LA DIAGNOSI DI PARALISI PROGRESSIVA SOPRANUCLEARE (PSP)
(Litvan I. et al, Neurology 1996;47:1-9)

PSP

Criteri necessari di inclusione

Criteri necessari di esclusione

Criteri di supporto

Possibile

- Malattia gradualmente progressiva

- Esordio a 40 anni o oltre

- Paralisi sopranucleare verticale (sguardo verso l'alto e verso il basso) o rallentamento delle saccadi verticali e notevole instabilità posturale con cadute durante il primo anno di esordio della malattia

- Mancanza di evidenza di altre malattie che possono spiegare le precedenti caratteristiche, come indicato dai criteri necessari di esclusione
- Recente storia di encefalite

- Sindrome dell'arto alieno, deficit corticale sensoriale, atrofia focale frontale o temporoparietale

- Allucinazioni o deliri non dovuti alla terapia dopaminergica

- Demenza corticale tipo Alzheimer (grave amnesia e afasia o agnosia, secondo i criteri del NINCDS-ADRDA)

- Notevoli, precoci sintomi cerebellari o notevole precoce inspiegabile disautonomia (marcata ipotensione e disturbi urinari)
- Acinesia simmetrica o rigidità, più prossimale che distale

- Postura del collo anomala (retrocollis)

- Scarsa o assente risposta alla terapia con L-DOPA

- Precoce disfagia o disartria

- Esordio precoce del decadimento cognitivo che include almeno due dei seguenti sintomi: apatia, disturbo di astrazione, ridotta fluenza verbale, comportamento di utilizzazione o imitazione, o segni di liberazione frontale

Probabile

- Malattia gradualmente progressiva

- Esordio a 40 anni o oltre

- Paralisi sopranucleare verticale (sguardo verso l'alto e verso il basso) e grave instabilità posturale con cadute durante il primo anno di esordio della malattia

- Mancanza di evidenza di altre malattie che possono spiegare le precedenti caratteristiche come indicato dai criteri necessari di esclusione
- Gravi, asimmetrici segni parkinsoniani (i.e., bradicinesia)

- Evidenza neuroradiologica di rilevante anormalità strutturale (i.e. infarti ai gangli della base o del tronco cerebrale, atrofia lobare

- Malattia di Whipple, confermata dalla reazione di polimerasi a catena (PCR), se indicata

 

Certa

- PSP clinicamente probabile o possibile e evidenza istopatologica di PSP tipica