CRITERI CLINICI PER LA DIAGNOSI DI MALATTIA DI CREUTZFELDT-JAKOB SPORADICA
(Zerr I. et al, Neurology 2000;55:811-15)

Probabile:
- demenza progressiva con almeno due di queste caratteristiche cliniche:
  mioclono
- segni visivi o cerebellari
- segni piramidali o extrapiramidali
- mutismo acinetico
- complessi di onde lente periodiche (PSWC) nell'EEG
- proteine 14-3-3 nel liquor e durata <2 anni

Possibile:
- caratteristiche cliniche come sopra
- assenza di PSWC nell'EEG
- assenza di proteine 14-3-3 nel liquor
- durata <2 anni

Certa:
- confermata neuropatologicamente e/o
- isoforma anormale della proteina prionica confermata immunochimicamente attraverso immunocitochimica o western blot
- fibrille associate allo scrapie