CRITERI DIAGNOSTICI PER LA NUOVA VARIANTE DELLA MALATTIA DI CREUTZFELDT (nvCJD-New variant Creutzfeldt-Jakob disease)- (Will et al., Ann Neurol 2000)

I.
a) Disturbo progressivo neuropsichiatrico
b) Durata della malattia > 6 mesi
c) Esami di routine non suggeriscono una diagnosi alternativa
d) Nessuna storia di esposizione a fattori iatrogeni

II
a) Sintomi psichiatrici (depressione, ansia, apatia, ritiro sociale, deliri)
b) Sensazioni dolorose persistenti (intendendo sia dolore franco che sgradevoli sensazioni disestesiche)
c) Atassia
d) Mioclono, corea o distonia
e) Demenza

III
a) EEG non mostra il tipico andamento di sporadici CJDc (o EEG non disponibile)
b) Iperintensità bilaterali nel pulvinar rilevate con MRI ("segni del pulvinar")


Diagnosi:
Definito: IA (Progressivi disturbi neuropsichiatrici) e una conferma neuropatologica di nvCJD
Probabile: I e almeno quattro di II e IIIa e IIIb
Possibile:I e almeno quattro di II e IIIa.