CRITERI CLINICI (NINDS-AIREN) PER LA DIAGNOSI DI DEMENZA VASCOLARE
(Roman GC et al, Neurology 1993;43:250)
Demenza vascolare probabile
1. Demenza: declino cognitivo rispetto a un precedente livello funzionale più elevato, caratterizzato da alterazione della memoria e di due o più funzioni corticali superiori che comprendono l'orientamento, l'attenzione, le capacità linguistico-verbali, le abilità visuo-spaziali, il calcolo, le funzioni esecutive, il controllo motorio, la prassia, l'astrazione, e le capacità di giudizio. I deficit devono essere gravi abbastanza da compromettere le attività della vita quotidiana, non tenendo conto di quelli causati dalle conseguenze motorie dell'ictus.
Vanno esclusi i pazienti con disturbi della coscienza, delirio, psicosi, grave afasia, o alterazioni sensitivo-motorie che possano precludere una corretta esecuzione dei test neuropsicologici. Non devono inoltre essere presenti altre patologie cerebrali o sistemiche in grado di produrre una sindrome demenziale.
2. Cerebrovasculopatia: presenza di segni neurologici focali compatibili con una diagnosi di ischemia cerebrale e dall'evidenza neuroradiologica di lesioni cerebrali di origine vascolare (infarti multipli da occlusione di grossi vasi, singoli infarti strategici del giro angolare, del talamo, della base del tronco encefalico, dei territori della cerebrale anteriore o posteriore, lacune ischemiche della sostanza bianca sottocorticale, leucoaraiosi periventricolare).
3. Correlazione temporale tra demenza e cerebrovasculopatia: insorgenza di demenza nei tre mesi successivi alla diagnosi di ictus, oppure storia di esordio brusco e andamento a scalino del deficit cognitivo.
Criteri aggiuntivi: presenza precoce di disturbi dell'andatura; storia d'instabilità e cadute frequenti; pollachiuria, impellenza alla minzione e altri sintomi urinari non attribuibili a malattie urologiche; paralisi pseudobulbare; modificazioni della personalità e dell'umore con abulia, depressione, incontinenza emotiva; alterazioni di natura sottocorticale quali ritardo psicomotorio, anormalità delle funzioni esecutive.
Demenza vascolare possibile
1. Demenza
2. Cerebrovasculopatia
3. Assenza del criterio temporale tra demenza e cerebrovasculopatia; oppure nessuna evidenza alla TC o RM di lesioni cerebrali ischemiche; oppure insorgenza subdola e decorso variabile (plateau o miglioramenti) della demenza.
Demenza vascolare certa
1. Dimostrazione autoptica in soggetto con diagnosi clinica di demenza vascolare probabile.
Diagnosi differenziale: condizioni che presentano alterazioni all'imaging cerebrale
caratterizzate da lesioni diffuse o focali della sostanza bianca
Leucoencefalopatia senile
Leucodistrofia con insufficiente mielinizzazione
Adrenoleucodistrofia, distrofia a cellule globoidi, leucodistrofia metacromatica
Disordini emodinamici
Anossia neonatale, ipossia-ischemia, arresto cardipolmonare
Encefalopatia ipertensiva
Emorragia subaracnoidea
Malformazioni arteriovenose
Angiopatia amiloide cerebrale
Trombosi venosa cerebrale
Policitemia
Edema cerebrale
Infarto recente, trauma, metastasi
Idrocefalo
Ostruttivo, idrocefalo normoteso
Irradiazione cerebrale
Trattamento intratecale con metotressato
Encefaliti
Panencefalite subacuta sclerosante, leucoencefalopatia multifocale progressiva, encefalopatia da HIV, altre infezioni; lupus eritematoso sistemico, arterite temporale, altre arteriopatie infiammatorie e non infiammatorie
Neurosarcoidosi
Sclerosi multipla
Malattia di Alzheimer
Malattia di Binswanger
Malattia di Creutzfeldt-Jakob
Altre condizioni
Coma epatico, uremia, ipoglicemia, gangliosidosi, mucopolisaccaridosi
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