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I MEDICI: DEMENZA FRONTOTEMPORALE

CRITERI CLINICI PER LA DIAGNOSI DI DEGENERAZIONE LOBARE FRONTOTEMPORALE
(Neary D. et al, Neurology 1998;51:1546-54)


Caratteristiche clinico diagnostiche della demenza frontotemporale (FTD).
Profilo clinico.
Un cambiamento del carattere e una condotta sociale disturbata sono le caratteristiche dominanti all'esordio e durante il corso della malattia. Le funzioni strumentali di percezione, abilità spaziali, prassia, e memoria sono intatte o relativamente ben conservate.

I. Caratteristiche diagnostiche principali:
-  Esordio insidioso e progressione graduale
-  Declino precoce nella condotta sociale interpersonale
-  Deterioramento precoce nella regolazione della condotta personale
-  Precoce inibizione emozionale
-  Precoce perdita di consapevolezza

II. Caratteristiche diagnostiche di supporto:
-  Disordine comportamentale
-  Declino nell'igiene e nella cura personale
-  Rigidità mentale e inflessibilità
-  Distraibilità e incostanza
-  Iperoralità e cambiamenti nella condotta alimentare
-  Comportamento perseverativo e stereotipato
-  Comportamento di utilizzazione
-  Parola e linguaggio:
-  Produzione linguistica alterata
a. Linguaggio non spontaneo e povero
b. Discorso ininterrotto
-  Stereotipia del linguaggio
-  Ecolalia
-  Perseverazione
-  Mutismo
Segni fisici:
-  Riflessi primitivi
-  Incontinenza
-  Acinesia, rigidità e tremore
-  Pressione sanguigna bassa e instabile
Esami:
-  Neuropsicologia: significativo decadimento nei test della funzione del lobo frontale in assenza di severa amnesia, afasia, o    disturbo percettivo-spaziale
-  Elettroencefalografia: normale all' EEG convenzionale a dispetto di demenza clinicamente evidente
   Imaging cerebrale (strutturale e/o funzionale): anormalità frontale e/o anteriore temporale predominante.

Caratteristiche III, IV e V (comuni alle tre forme di degenerazione lobare frontotemporale)

Le caratteristiche clinico diagnostiche dell'afasia progressiva non fluente
Profilo clinico
Il disturbo del linguaggio espressivo è la caratteristica dominante all'esordio e durante il corso della malattia. Altri aspetti della cognizione sono intatti o relativamente ben conservati.

I. Caratteristiche diagnostiche principali:
-  Esordio insidioso e progressione graduale
-  Linguaggio spontaneo non fluente con almeno uno dei seguenti: agrammatismo, parafasie fonemiche, anomia

II. Caratteristiche diagnostiche di supporto:
Parola e linguaggio:
-  Balbuzie o aprassia orale
-  Ripetizione deteriorata
-  Alessia, agrafia
-  Precoce conservazione del significato delle parole
-  Mutismo tardivo
Comportamento:
-  Precoce conservazione delle abilità sociali
-  Tardivi cambiamenti comportamentali simili alla FTD
Segni fisici:
-  Riflessi primitivi controlaterali ritardati, acinesia, rigidità e tremore
Esami:
-  Neuropsicologia: afasia non fluente in assenza di garve amnesia o disturbo percettivo spaziale
-  Elettroncefalografia: normale o rallentamento asimmetrico di leggera entità
-  Imaging cerebrale (strutturale/o funzionale): anormalità asimmetrica che interessa in modo
   predominante l'emisfero dominante (solitamente il sinistro)


Caratteristiche III, IV e V (comuni alle tre forme di degenerazione lobare frontotemporale)

Le caratteristiche clinico diagnostiche dell'afasia semantica e dell'agnosia associativa (SD)
Profilo clinico:
Il disturbo semantico (comprensione del significato delle parole e/o dell'identità degli oggetti deteriorata) è la caratteristica dominante all'esordio e durante il corso della malattia. Altri aspetti della cognizione, che includono la memoria autobiografica, sono intatti o relativamente ben conservati.

I. Caratteristiche diagnostiche principali:
-  Esordio insidioso e progressione graduale
-  Disturbo del linguaggio caratterizzato da:
-  Linguaggio spontaneo, progressivo, fluente, vacuo
-  Perdita del significato delle parole manifestata da deteriorata denominazione e comprensione
-  Parafasia semantica e/o:
Disturbo percettivo caratterizzato da:
-  Prosopoagnosia: danneggiato riconoscimento dell'identità di facce familiari e/o
-  Agnosia associativa: danneggiato riconoscimento dell'identità degli oggetti
-  Riconoscimento percettivo e riproduzione di disegni preservate
-  Ripetizione di singole parole preservata
-  Abilità di leggere ad alta voce e scrivere sotto dettato parole ortograficamente regolari preservata

II. Caratteristiche diagnostiche di supporto:
Parola e linguaggio:
-  Discorso ininterrotto
-  Uso idiosincrasico delle parole
-  Assenza di parafasie fonemiche
-  Dislessia e disgrafia
-  Calcolo preservato
-  Comportamento:
-  Perdita del calore emotivo e dell'empatia
-  Interessi limitati
-  Parsimonia
Segni fisici:
-  Riflessi primitivi assenti o ritardati:
-  Acinesia, rigidità e tremori
Esami:
-  Neuropsicologia
-  Perdita semantica profonda evidente nel fallimento della comprensione delle parole e denominazione e/o riconoscimento di facce    e oggetti; preservate fonologia e sintassi, e l'elaborazione percettiva elementare, le abilità spaziali e la memoria degli eventi    quotidiani
-  Elettroencefalografia: normale
-  Imaging cerebrale (strutturale e/o funzionale): predominante anormalità anteriore temporale (simmetrica o asimmetrica)

Caratteristiche III, IV e V (comuni alle tre forme di degenerazione lobare frontotemporale)

Caratteristiche comuni alle sindromi cliniche della degenerazione lobare frontotemporale

III. Caratteristiche di supporto:
-   Esordio prima dei 65 anni: presenza nella storia familiare di un disturbo simile in un parente di primo grado
-   Paralisi bulbare, debolezza muscolare e deperimento, contrazioni fascicolari (disturbo associato del motoneurone presente in     una minoranza di pazienti)

IV. Caratteristiche di esclusione diagnostica:
Storiche e cliniche:
-   Esordio brusco con episodi di ictus
-   Trauma cranico correlato all'esordio
-   Precoce, grave amnesia
-   Disorientamento spaziale
-   Discorso logoclonico, rapido, con perdita del corso del pensiero
-   Mioclono
-   Debolezza corticospinale
-   Atassia cerebellare
-   Coreoatetosi
Esami:
-   Imaging cerebrale: deficit postcentrale strutturale o funzionale predominante; lesioni multifocali su CT o MRI
-   Tests di laboratorio che indicano il coinvolgimento encefalico di una malattia metabolica o infiammatoria come MS, sifilide,     AIDS, e encefalite da herpes simplex

V. Caratteristiche relative di esclusione diagnostica:
-   Tipica storia di alcolismo cronico
-   Elevata ipertensione
-   Storia di malattia vascolare (e.g. angina, claudicazione)