CRITERI DIAGNOSTICI DELLA PARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVA (PSP) (Litvan I et al, Neurology 1999; 47:1-9)

PSP possibile
Criteri di inclusione necessari:
- Malattia gradualmente progressiva
- Esordio a 40 anni o oltre
- Paralisi sopranucleare verticale (sguardo verso l'alto e verso il basso) o rallentamento delle saccadi verticali e notevole instabilità   posturale con cadute durante il primo anno di esordio della malattia
- Mancanza di evidenza di altre malattie che possono spiegare le precedenti caratteristiche, come indicato dai criteri necessari di   esclusione

Criteri di esclusione necessari:
- Recente storia di encefalite
- Sindrome dell'arto alieno, deficit corticale sensoriale, atrofia focale frontale o temporoparietale
- Allucinazioni o deliri non dovuti alla terapia dopaminergica
- Demenza corticale tipo Alzheimer (grave amnesia e afasia o agnosia, secondo i criteri del NINCDS-ADRDA)
- Notevoli, precoci sintomi cerebellari o notevole precoce inspiegabile disautonomia (marcata ipotensione e disturbi urinari)

Criteri di supporto:
- Acinesia simmetrica o rigidità, più prossimale che distale
- Postura del collo anomala (retrocollis)
- Scarsa o assente risposta alla terapia con L-DOPA
- Precoce disfagia o disartria
- Esordio precoce del decadimento cognitivo che include almeno due dei seguenti sintomi: apatia, disturbo di astrazione, ridotta   fluenza verbale, comportamento di utilizzazione o imitazione, o segni di liberazione frontale

PSP probabile
Criteri di inclusione necessari:
- Malattia gradualmente progressiva
- Esordio a 40 anni o oltre
- Paralisi sopranucleare verticale (sguardo verso l'alto e verso il basso) e grave instabilità posturale con cadute durante il primo   anno di esordio della malattia
- Mancanza di evidenza di altre malattie che possono spiegare le precedenti caratteristiche come indicato dai criteri necessari di   esclusione

Criteri di esclusione necessari:
- Gravi, asimmetrici segni parkinsoniani (i.e., bradicinesia)
- Evidenza neuroradiologica di rilevante anormalità strutturale (i.e. infarti ai gangli della base o del tronco cerebrale, atrofia lobare
- Malattia di Whipple, confermata dalla reazione di polimerasi a catena (PCR), se indicata.

PSP certa
Criteri di inclusione necessari:
- PSP clinicamente probabile o possibile e evidenza istopatologica di PSP tipica